bibir sumbing

Labioskizis dan palatoskizis

1. Definisi

a.       Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior.

b.      Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi.

2. Etiologi

Umumnya kelainan kongenital ini berdiri sendiri dan penyebabnya tidak diketahui secara jelas. Selain itu dikenal beberapa syndrome atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum, atau keduanya yang disebut kelompok syndrome cleft. Beberapa sindromik cleft adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trisomit 13,18, atau 21) mutasi genetic atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selam kehamilan (kecanduan alkohol), terapi fenitoin, infeksi rubella, sumb9ing yang ditemukan pada syndrome perrorobin, penyebab nonsindromik cleft dapat bersifat multifaktorial seperti masalah genetic dan pengaruh lingkungan.

Faktor resiko

Angka kejadian kelalaian congenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan, kelainan ini berwujud sebagai labioskizis disertai palastokizis 50%, labioskizis saja 25% atau palatoskizis saja 25%. Pada 20% dari kelompok ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan. Kejadian ini mungkin disebabkan adanya faktor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fesi ke 2 belahan terebut, pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan memisahkan lagi belahan tersebut.

Resiko kejadian sumbing pada keluarga

a.       Non-syndromic clefts

Resiko sumbing pada anak berikutnya	Resiko labioskizis dengan atau tanpa paltoskizis (%)	Resiko palatoskizis
1.      Bila diemukan satu anak menderita sumbing
2.      Suami istri dan dalam keturunan tidak ada yang sumbing	2-3	2
3.      Dalam keturunan ada yang sumbing	4-9	3-7
4.      Bila ditemukan dua anak yang menderita sumbing	14	13
5.      Salah satu orang tuanya menderita sumbing	12	13
6.      Kedua orang tuanya menderita sumbing	30	20

b.      komplikasi

1.      diperkirakan sekitar 10% penderita palatoskizis akan menderita masalah bicara, misalnya suara sengau.

2.      Karena palatoskizis dapat mengganggu pertumbuhan anatomi nasofaring dan sering mengakibatkan pula terjadinya otitis media, conge serta gangguan pendengaran maka kerjasama dengan pihak THT sangat berguna.

3.      Penatalaksanaan

a.       Tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya.

b.      Ada beberapa kemajuan dalam teknik bedah kosmetik secara kerjasama yang baik antara ahli bedah, orthondotis, dokter anak, dokter THT, serta ahli wicara, maka hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. Tergantung dari berat ringannya kelainan yang ada maka tindakan bedah maupun tindakan orthodontic dilakukan secara bertahap.

c.       Penutupan labioskizis biasanya dilakukan pada umur 3 bulan, sedangkan palatoskizis biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak mulai bicara.

d.      Tahapan tindakan orthodontic diperlukan pula untuk perbaikan gusi dan gigi.

e.       Pendekatan kepada orang tua sangat penting agar mereka mengetahui masalah tindakan yang diperlukan untuk perawatan anaknya.

Contoh : pemberian minum perlu diperhatikan karena bayi memiliki refleks menelan yang baik, terhadap reflex menghisap yang terganggu akibat adanya palatoskizis.

Catatan :

1.      Labioskizis umumnya ditemukan di bibir kiri dan sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

2.      Palatoskizis lebih sering terjadi pada bayi perempuan karena fusi palatum pada fetus perempuan lebih lambat beberapa minggu.